Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα: συμπτώματα και χειρουργική θεραπεία

Τι είναι

Κανονικά, οι κοιλίες της καρδιάς χωρίζονται από ένα μυϊκό φράγμα μέχρι τη στιγμή που γεννιέται το μωρό. Δεν αποτελεί μόνο το ένα τρίτο της συνολικής τους επιφάνειας, αλλά συμμετέχει ενεργά και σε κάθε συστολή και χαλάρωση της καρδιάς. Τα όργανα του εμβρύου λαμβάνουν μόνο μικτό αίμα. Και οι δύο κοιλίες του νεογέννητου είναι «απασχολημένες με την εργασία» περίπου το ίδιο, αυτό εξηγεί την απουσία διαφοράς στο πάχος των μυϊκών τοιχωμάτων τους.

Παθογένεια κυκλοφορικών διαταραχών σε VSD

Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα προκύπτει από τρεις διαφορετικές δομές, ο σχηματισμός του ολοκληρώνεται στις 4-5 εβδομάδες κύησης. Εάν δεν συμβεί σύντηξη, παραμένει μια οπή (ελάττωμα) μεταξύ των κοιλιών. Μπορεί να είναι η μόνη ανωμαλία στην ανάπτυξη της καρδιάς (μεμονωμένο ελάττωμα) ή να συνδυαστεί με άλλες συγγενείς αλλαγές στην ανατομία, να αποτελεί μέρος της δομής του συνδυασμένου ελαττώματος. Σήμερα μιλάμε μόνο για την πρώτη επιλογή.

Τις πρώτες ώρες της ζωής του παιδιού σας, αφού το μωρό έχει αναπνεύσει, ολόκληρο το σύστημα ροής του αίματος του αλλάζει. Η συμπερίληψη ενός μεγάλου και μικρών κύκλων κυκλοφορίας του αίματος «αναγκάζει» την καρδιά του μωρού να αναδομήσει το έργο της:

1. Η πίεση στην αριστερή κοιλία αυξάνεται σημαντικά.
2. Με το VSD, μέρος του αίματος εισέρχεται όχι μόνο στην αορτή, αλλά και στη δεξιά κοιλία, δημιουργώντας ένα επιπλέον φορτίο για την τελευταία. Οι ειδικοί αποκαλούν αυτή τη διαδικασία χωματερή αίματος από αριστερά προς τα δεξιά (από την αριστερή πλευρά της καρδιάς προς τα δεξιά).
3. Η δεξιά κοιλία «αναγκάζεται» να λειτουργεί πιο εντατικά για να αντλεί «υπερβάλλον» αίμα.

Οι αλλαγές στην αιμοδυναμική εξαρτώνται άμεσα από το μέγεθος και τη θέση του ελαττώματος. Μια μικρή τρύπα μπορεί να κλείσει σε ένα παιδί μέχρι την ηλικία των 4-5 ετών από μόνη της (αυθόρμητα). Αυτό συμβαίνει συνήθως στο 65-75% των περιπτώσεων. Με εκτεταμένα ελαττώματα, δεν υποφέρει μόνο η δεξιά κοιλία. Η πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία αυξάνεται, εμφανίζεται πνευμονική υπέρταση.

Το σώμα του μωρού θα προσπαθήσει να αντισταθμίσει το φορτίο:

1. Η μάζα των κοιλιών αυξάνεται.
2. Τα τοιχώματα των μεγάλων και μικρών αρτηριών παχαίνουν.
3. Χάρη σε αυτούς τους μηχανισμούς, η πίεση και στις δύο κοιλίες είναι ίση. Παρά την τρύπα, δεν υπάρχει εκκένωση αίματος για κάποιο χρονικό διάστημα.
4. Σταδιακά, η άμυνα του σώματος εξαντλείται και η πίεση στη δεξιά κοιλία γίνεται μεγαλύτερη από την αριστερή.
5. Το φλεβικό αίμα μέσω του ελαττώματος θα αρχίσει να ρέει στη συστηματική κυκλοφορία - σύνδρομο Eisenmenger. Παρουσιάζεται αντιστάθμιση ελαττώματος. Κλινικά, αυτή η διαδικασία εκδηλώνεται από το γεγονός ότι το παιδί αρχίζει να «μπλείζει».

Ευτυχώς, με την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, αυτό δεν συμβαίνει, ακόμα κι αν το VSD είναι μεγάλο. Επομένως, προσπαθήστε να λάβετε υπόψη τη συμβουλή του γιατρού σας. Φυσικά, οι χειρουργοί θεωρούν ότι η καλύτερη επέμβαση είναι αυτή που δεν χρειάζεται να κάνει ο ασθενής. Αλλά ένα ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε ένα νεογέννητο απαιτεί προσεκτική εξέταση, συμβουλές ειδικού και διαφοροποιημένη προσέγγιση στη διαχείριση του ασθενούς.

Ταξινόμηση ελαττωμάτων του κοιλιακού διαφράγματος

Σύμφωνα με την αναθεώρηση της Διεθνούς Ταξινόμησης Νοσημάτων 10 (ICD-10), κάθε VSD κωδικοποιείται με έναν κωδικό - Q 21.0. Ωστόσο, στην πρακτική παιδιατρική, οι γιατροί διακρίνουν τέσσερις ανατομικούς τύπους αυτής της ανωμαλίας, σύμφωνα με τις «Κλινικές κατευθυντήριες οδηγίες για τη διαχείριση παιδιών με συγγενή καρδιακά ελαττώματα» που εγκρίθηκαν από την Ένωση Καρδιαγγειακών Χειρουργών το 2013:

1. Υποαρτηριακό ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Βρίσκεται ακριβώς κάτω από την πνευμονική βαλβίδα. Το αορτικό φύλλο μπορεί να «λυγίσει», να «σφηνώσει» στο υπάρχον άνοιγμα, γεγονός που προκαλεί αορτική ανεπάρκεια (αντίστροφη διαστολή).
2. Περιμεμβρανώδες ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος - η οπή βρίσκεται στο τμήμα της μεμβράνης δίπλα στην τριγλώχινα βαλβίδα. Το μεμβρανώδες διάφραγμα μπορεί να αναπτυχθεί μαζί με το ελάττωμα, καλύπτοντάς το εν μέρει.
3. Το μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα εισροής εντοπίζεται στο τμήμα εισροής της δεξιάς κοιλίας.
4. Μυϊκό ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος - μπορεί να εντοπιστεί στο κέντρο του μυός, στο άνω μέρος, καθώς και στο όριο μεταξύ του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας και του ίδιου του διαφράγματος. Μερικές φορές προσδιορίζονται πολλές μικρές τρύπες ταυτόχρονα (πολλαπλός τύπος μυών VSD - νόσος Tolochinov-Roger).

Για να μην σας τρομάζουν οι ιατρικοί όροι και έγινε σαφές πού ακριβώς βρίσκεται το άνοιγμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα στο παιδί σας, θα προσπαθήσω να το εξηγήσω ξανά. Οι ανατόμοι χωρίζουν αυτή τη δομή σε τρία μέρη - άνω (μεμβρανώδες), μεσαίο (μυϊκό), κάτω (δοκιδωτό). Κατά συνέπεια, το δοκιδωτό ελάττωμα εντοπίζεται στο κάτω, μυϊκό - στο μέσο, ​​μεμβρανώδες ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος - στο άνω μέρος του.

Αιτίες του ελαττώματος

Η ακριβής αιτία της ανωμαλίας είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Στην αιτιολογία των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων έχει αποδειχθεί ο ρόλος της κληρονομικότητας, του μολυσμένου περιβάλλοντος, των κακών συνηθειών των γονέων, της λήψης ορισμένων φαρμάκων από τη μέλλουσα μητέρα και των ιογενών λοιμώξεων κατά την εγκυμοσύνη.

Πώς να υποψιαστείτε ένα ελάττωμα: συμπτώματα και σημεία σε ένα παιδί

Με ένα μικρό μέγεθος τρύπας, το μωρό σας δεν θα διαφέρει καθόλου από τα συνομήλικά του. Πιθανώς, ακόμη και στο μαιευτήριο, ο νεογνολόγος θα σας ενημερώσει ότι το μωρό σας έχει συστολικό καρδιακό φύσημα. Οι γονείς συνήθως ρωτούν με αγωνία σε κάθε ακρόαση: «Ο θόρυβος μειώνεται ή αυξάνεται;». Το παράδοξο VSD είναι ότι η ένταση του θορύβου είναι αντιστρόφως ανάλογη με το μέγεθος της τρύπας. Όσο πιο αδύναμος είναι ο θόρυβος, τόσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα.

Η κατάσταση είναι πιο σοβαρή εάν το μωρό γεννήθηκε "χωρίς θόρυβο", αλλά:

• από την ηλικία των τριών έως τεσσάρων εβδομάδων, ξαφνικά σταμάτησε να παίρνει βάρος με επαρκή ποσότητα γάλακτος από τη μητέρα.
• έχει δύσπνοια ενώ τρέφεται.
• οι λοιμώξεις του αναπνευστικού τον «στοιχειώνουν» πιο συχνά από άλλα παιδιά.
• μερικές φορές το παιδί αρχίζει να "γίνεται μπλε"?
• κατά την εξέταση, ο γιατρός ανακαλύπτει ξαφνικά μια επέκταση των ορίων της καρδιάς, μια αύξηση στο ήπαρ.

Στο μέλλον, η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από μια διάχυτη εντεινόμενη κορυφαία ώθηση, την εμφάνιση συστολικού τρόμου στα αριστερά στον τρίτο ή τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο, την επέκταση των ορίων της καρδιάς, ειδικά προς τα αριστερά, το σχηματισμό καμπούρα καρδιάς (στήθος Davis).

Διαγνωστικές μέθοδοι

Τα δεδομένα ακρόασης και άλλα συμπτώματα θα επιτρέψουν στον παιδίατρο να υποψιαστεί μια συγγενή δυσπλασία στο παιδί. Πιθανότατα, ένας παιδοκαρδιολόγος θα γράψει μια παραπομπή σε:

1. Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα - με ένα μικρό ελάττωμα, δεν θα βρεθούν αλλαγές. Εάν το άνοιγμα είναι σημαντικό, μπορεί να αποκαλυφθεί υπερτροφία του αριστερού κόλπου και της κοιλίας, μια αύξηση στο σχέδιο των πνευμόνων. Σε περίπτωση επιπλοκών του VSD από πνευμονική υπέρταση, διόγκωση της πνευμονικής αρτηρίας με εξασθένηση του πνευμονικού σχεδίου και μη υπερτροφική αριστερή κοιλία.
2. Ηλεκτροκαρδιογραφία - στη διαφοροποίηση της καρδιακής νόσου δεν έχει ιδιαίτερη σημασία, αλλά θα αποκαλύψει την απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα, καθώς και σημάδια υπερφόρτωσης και των δύο ή μόνο της αριστερής κοιλίας.
3. Ηχοκαρδιογραφία - θεωρείται η κύρια διαγνωστική τεχνολογία για καρδιακές ανωμαλίες. Η μέθοδος εξέτασης με υπερήχους σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε την ακριβή θέση της οπής, το μέγεθός της, τον αριθμό των ελαττωμάτων και επίσης να αξιολογήσετε τις αλλαγές στην αιμοδυναμική. Το κύριο καθήκον του υπερηχογραφήματος είναι η άμεση απεικόνιση του ελαττώματος, ο αποκλεισμός άλλων καρδιακών ανωμαλιών. Η χαρτογράφηση Doppler θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του μεγέθους της διακλάδωσης, της παρουσίας παλινδρόμησης του αίματος και στην εκτίμηση της συστολικής πίεσης στη δεξιά κοιλία.

Εάν τα ελαττώματα δεν είναι καθαρά ορατά στο υπερηχοκαρδιογράφημα ή ο γιατρός υποψιάζεται συνδυασμένη καρδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να χρειαστεί να υποβληθείτε σε μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία.

Καρδιακός καθετηριασμός και αγγειογραφία

Συνήθως, αυτές οι διαγνωστικές τεχνικές σπάνια συνταγογραφούνται σε παιδιά, αλλά εάν οι μη επεμβατικές μέθοδοι δεν παρέχουν πλήρεις πληροφορίες για την πάθηση, πραγματοποιούνται για την αξιολόγηση της αιμοδυναμικής στην πνευμονική κυκλοφορία και της πνευμονικής υπέρτασης. Αυτή η διαδικασία μετρά την πίεση στην αορτή, την πνευμονική αρτηρία και καθορίζει τη σύνθεση αερίων του αίματος μέσα στους θαλάμους της καρδιάς και στα μεγάλα αγγεία. Πραγματοποιείται από έμπειρους ειδικούς σε περιφερειακά κέντρα.

Θεραπεία ελαττώματος κοιλιακού διαφράγματος

Η προσέγγιση στη διαχείριση των ασθενών με VSD είναι αυστηρά ατομική, ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του ελαττώματος, την κλινική (εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης, ανάπτυξη κυκλοφορικής ανεπάρκειας), την παρουσία συνοδό παθολογίας.

Εάν η τρύπα είναι μικρή, δεν υπάρχουν αιμοδυναμικές διαταραχές, το παιδί χρειάζεται μόνο τακτικές εξετάσεις από καρδιολόγο και περιοδικό υπερηχοκαρδιογράφημα. Στην παραμικρή αμφιβολία για την ευνοϊκή πορεία της νόσου, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι χειρουργικής διόρθωσης της VSD:

1. Μια επέμβαση υπό συνθήκες τεχνητής κυκλοφορίας, κατά την οποία ο καρδιοχειρουργός ράβει το άνοιγμα ή το κλείνει με βαλβίδα.
2. Η «βοηθητική» στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι μια προκαταρκτική χειρουργική προπαρασκευαστική επέμβαση για την πρόληψη της αντιρρόπησης του ελαττώματος. Σας επιτρέπει να "αγοράζετε χρόνο" πριν από μια ριζική διόρθωση.
3. Ελάχιστα επεμβατική ενδαγγειακή παρέμβαση. Πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο υπερήχων και ακτινοσκόπησης. Μέσω της μηριαίας αρτηρίας, ο αγγειοχειρουργός εισάγει μια ειδική συσκευή (πηνίο ή αποφρακτήρα), περνώντας την στην κοιλότητα της καρδιάς, κλείνει το ελάττωμα.
4. Υβριδική λειτουργία. Μετά το άνοιγμα του θώρακα, ο αποφρακτήρας εισάγεται απευθείας μέσω της παρακέντησης του μυοκαρδίου. Το πρωτόκολλο παρέμβασης δεν προβλέπει καρδιακή ανακοπή και σύνδεσή της με το σύστημα καρδιοπνευμονικής παράκαμψης.

Ο ειδικός αποφασίζει ποια μέθοδος είναι η καταλληλότερη για το παιδί σας. Χωρίς τη γραπτή συγκατάθεση των γονέων για χειρουργική επέμβαση, κανένας γιατρός δεν θα χειρουργήσει το μωρό. Είναι σημαντικό να συζητήσετε με τον γιατρό την πορεία της επέμβασης, επιλέγοντας τις βέλτιστες τακτικές.

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι εάν χάσετε πολύτιμο χρόνο, μην κλείσετε την τρύπα πριν από την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης, υπάρχει κίνδυνος θανάτου από κυκλοφορική ανεπάρκεια. Η φαρμακευτική θεραπεία συνταγογραφείται ως προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση, κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης, καθώς και με την ανάπτυξη αντιρρόπησης ελαττώματος για την υποστήριξη της καρδιάς.

Ποια είναι η πρόγνωση και θα είναι το παιδί υγιές

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό όχι μόνο από τον τύπο του ελαττώματος, αλλά και από την έγκαιρη χειρουργική επέμβαση. Δεν θα ξεχάσω ποτέ μια οικογένεια. Η πίστη των γονιών δεν τους επέτρεψε να αποτρέψουν την εγκυμοσύνη. Ένα υπέροχο κορίτσι γεννήθηκε το όγδοο στη σειρά παιδί. Όλα τα μεγαλύτερα παιδιά είναι απολύτως υγιή. Χωρίς παράγοντες κινδύνου. Εξαιρετική κληρονομικότητα. Εξαιρετικό βάρος και απόδοση Apgar. Το μωρό πήρε στήθος, ήταν δραστήριο και ήταν το αγαπημένο όλων.

Είναι δυνατόν να διαγνωστεί το ελάττωμα πριν γεννηθεί το μωρό;

Ναι μπορείς. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε έγκαιρα σε υπερηχογραφική εξέταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης από έμπειρο ειδικό που χρησιμοποιεί σύγχρονο εξοπλισμό. Εάν το μελλοντικό μωρό έχει υποψίες για VSD, προσπαθήστε να επιλέξετε ένα μαιευτήριο πιο κοντά στο καρδιο κέντρο.

Δεν είναι ασυνήθιστο να ακούσουμε επικρίσεις από γονείς ότι ακολούθησαν όλες τις συστάσεις των γιατρών, αλλά ένα καρδιακό ελάττωμα εντοπίστηκε μόνο μετά τη γέννηση ενός παιδιού. Δυστυχώς, ένα κοιλιακό διάφραγμα με διάμετρο έως 4 mm είναι πολύ δύσκολο να ανιχνευθεί χωρίς έγχρωμη χαρτογράφηση Doppler. Επομένως, εάν έχετε επιβαρυμένη κληρονομικότητα, καπνίζατε πριν την εγκυμοσύνη, είχατε γρίπη ή ARVI όταν περιμένατε μωρό, ενημερώστε οπωσδήποτε τον γυναικολόγο σας σχετικά. Ίσως χρειαστεί να υποβληθείτε σε επιπλέον υπερηχογράφημα σε πιο ευαίσθητο εξοπλισμό.