Η λειτουργική καρδιοπάθεια ή μυοκαρδιοπάθεια (FKP) είναι ένας αριθμός καταστάσεων για τις οποίες είναι χαρακτηριστικές δυστροφικές και σκληρωτικές αλλαγές στο μυοκάρδιο και ως εκ τούτου η λειτουργία του είναι εξασθενημένη. Κωδικός ICD - 10 І42. Είναι πιο συχνή στα νεογέννητα μωρά παρά στους ενήλικες. Μερικές φορές διαγιγνώσκεται ήδη από την εφηβεία, μαζί με ανωμαλίες όπως η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας (MVP) και η ανώμαλη προσκόλληση της χορδής (ARX).
Αιτίες παθολογίας
Διακρίνονται οι ακόλουθες αιτίες μυοκαρδιοπάθειας:
Πρωτεύον - συνήθως δεν εγκαθίσταται. Είναι πιθανώς: συγγενείς (γενετικά καθορισμένες), επίκτητες ή μικτές.
- Δευτερογενείς - είναι μια επιπλοκή οποιασδήποτε υποκείμενης νόσου - παθολογία αίματος, λοιμώδεις, ενδοκρινικές, συστηματικές, μεταβολικές διαταραχές, νευρομυϊκό σύστημα, κακοήθεις όγκοι.
Σήμερα, πιστεύεται ότι ο κύριος ρόλος ανήκει σε γενετικούς παράγοντες που προκαλούν διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος και διαταραχές:
- Λειτουργία του μυοκαρδίου σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια.
- Διαφοροποίηση των συσταλτικών στοιχείων του μυοκαρδίου, που οδηγεί σε υπερτροφία καρδιομυοκυττάρων σε υπερτροφική καρδιοπάθεια.
- Η συσσώρευση ηωσινοφίλων στο μυοκάρδιο και η καρδιοτοξική τους δράση σε περιοριστική.
Κλινική πορεία της νόσου και ταξινόμηση
| Μορφολειτουργική παραλλαγή της καρδιοπάθειας | Κλινική |
|---|---|
| Διαστολή | Σημαντική καρδιομεγαλία με έντονη διάταση της κοιλίας (συνήθως αριστερή) με αμετάβλητα ή λεπτά τοιχώματα. Η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου μειώνεται απότομα. Η καρδιακή ανεπάρκεια εξελίσσεται. Μειώθηκε το κλάσμα εξώθησης. Η τελοδιαστολική πίεση είναι αυξημένη. Όλοι αρρωσταίνουν, ακόμα και τα βρέφη. Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά. Κακώς θεραπεύσιμο. Δεν υπάρχουν παθογνωμονικά συμπτώματα. Η κλινική εικόνα οφείλεται σε διαταραχές του κυκλοφορικού και σε διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας. Συχνά παράπονα: πόνος στην καρδιά, που δεν σταματά η νιτρογλυκερίνη, δύσπνοια, κυάνωση του ρινοχειλικού τριγώνου και των χειλιών. |
| Υπερτροφικός | Χαρακτηρίζεται από σοβαρή υπερτροφία του μυοκαρδίου, κυρίως της αριστερής κοιλίας, απόφραξη της οδού εκροής. Κατά κανόνα, οι κοιλότητες δεν αλλάζουν, η καρδιομεγαλία είναι ασήμαντη. Η κλινική είναι διαφορετική: ασυμπτωματική ή με ελάχιστα σημεία: κόπωση, δύσπνοια κατά την προσπάθεια, αίσθημα παλμών, συγκοπή, πόνος στην καρδιά, ζάλη. |
| Περιοριστικός | Διηθητικός ή ινώδης τραυματισμός του μυοκαρδίου, που χαρακτηρίζεται από άκαμπτα κοιλιακά τοιχώματα, μείωση του διαστολικού όγκου. Φυσιολογική ή ελαφρώς αλλοιωμένη συστολική λειτουργία και πάχος τοιχώματος. Η εμφάνιση της νόσου είναι αργή, σταδιακή. Το κύριο παράπονο: δύσπνοια, αδυναμία ακόμη και με ελάχιστη σωματική καταπόνηση, διαταραχές του ρυθμού. |
Διαγνωστικές μέθοδοι για λειτουργική καρδιοπάθεια
Για διαγνωστική χρήση κλινικές και οργανικές μέθοδοι:
ΗΚΓ: σημεία υπερτροφίας του μυοκαρδίου, διαταραχές του ρυθμού και της αγωγιμότητας, αλλαγές ST.
Ακτινογραφία πνευμόνων: μπορείτε να δείτε υπερτροφία, διάταση του μυοκαρδίου, συμφόρηση στους πνεύμονες.
EchoGC: σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το μέγεθος των κοιλοτήτων της καρδιάς, την κατάσταση των βαλβίδων, το πάχος των τοιχωμάτων και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, για να αξιολογήσετε τις συστολικές και διαστολικές λειτουργίες.
Μερικές φορές χρησιμοποιούν: MRI, ραδιοϊσοτοπική κοιλιογραφία, αγγειοκαρδιογραφία, καρδιακός καθετηριασμός, βιοψία ενδομυοκαρδίου.
Μέθοδοι θεραπείας
Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία.
Στο διατατική καρδιομυοπάθεια Η θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται:
- Διγοξίνη σε χαμηλές δόσεις.
- Αναστολείς ΜΕΑ: καπτοπρίλη (για εφήβους - εναλαπρίλη).
- Διουρητικά: φουροσεμίδη.
- Σε σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, χρησιμοποιούνται ντοπαμίνη και ντοβουταμίνη, στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, οξυγονοθεραπεία στη μονάδα εντατικής θεραπείας εάν ενδείκνυται. Αντιμετώπιση αρρυθμιών σύμφωνα με τα πρωτόκολλα.
- Σε περίπτωση διαταραχής της μικροκυκλοφορίας και τάσης για σχηματισμό θρόμβων: ηπαρίνη υποδορίως ή ενδοφλεβίως, έμμεσα αντιπηκτικά (βαρφαρίνη, ριβαροξαμπάνη, νταμπιγατράνη).
- Καρδιοπροστατευτικά: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Με υπερτροφική καρδιοπάθεια:
Οι καρδιακές γλυκοσίδες και άλλα καρδιοτονωτικά αντενδείκνυνται.
- Η σωματική δραστηριότητα είναι περιορισμένη (ειδικά αν πρόκειται για έφηβο).
- Χρησιμοποιούνται β-αναστολείς: προπρανολόλη. Μερικές φορές ανταγωνιστές ασβεστίου: βεραπαμίλη.
- Πρόληψη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας: αντιβιοτικά.
- Για καρδιακή ανεπάρκεια: αναστολείς ΜΕΑ, διουρητικά.
- Αντιαρρυθμικό όπως χρειάζεται.
- Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική - καρδιοχειρουργική.
Για περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια:
- Οι καρδιακές γλυκοσίδες και άλλα καρδιοτονωτικά αντενδείκνυνται.
- Ο αθλητισμός απαγορεύεται. Η σωματική δραστηριότητα είναι περιορισμένη (ειδικά για τα παιδιά).
- Ανταγωνιστές ασβεστίου: βεραπαμίλη, διλτιαζέμη.
- Αντιαρρυθμικά: αμιωδαρόνη.
- Θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας.
Συμπεράσματα
Δυστυχώς, η πρόβλεψη είναι δυσμενής. Η καρδιακή ανεπάρκεια εξελίσσεται πολύ γρήγορα, συχνά εμφανίζονται απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες, θρομβοεμβολή, που οδηγεί σε αιφνίδιο θάνατο.
Στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 30%. Η λειτουργική καρδιοπάθεια οδηγεί σε αναπηρία στα παιδιά. Επομένως, τα άτομα με αυτή την παθολογία πρέπει να λαμβάνουν επαρκή, συνεχή θεραπεία προκειμένου να παρατείνουν τη σταθερή τους κατάσταση. Οι ασθενείς με μυοκαρδιοπάθεια είναι επίσης πιθανοί υποψήφιοι για μεταμόσχευση καρδιάς. Μετά από αυτή τη διαδικασία, η διάρκεια και η ποιότητα ζωής βελτιώνονται σημαντικά.
