Δυσπλαστική καρδιοπάθεια

Τι είναι?

Ο όρος «δυσπλαστική καρδιοπάθεια» αναφέρεται σε μια ομάδα διαταραχών του καρδιακού μυός μη φλεγμονώδους προέλευσης. Η παθολογία σχηματίζεται με ανεπαρκή μεταβολισμό στο μυοκάρδιο. Η καρδιοπάθεια συχνά διαγιγνώσκεται όταν υπάρχει ελάττωμα της μιτροειδούς βαλβίδας ή επιπλέον χορδή (τένοντας) στην αριστερή κοιλία.

Οι ελαστικές ίνες του καρδιακού τοιχώματος σταδιακά αντικαθίστανται από συνδετικό ιστό που δεν έχει αυτή την ικανότητα. Η νόσος συνοδεύεται από λειτουργικές και δομικές αλλαγές στο μυοκάρδιο.

Δεν παρατηρείται παθολογία των στεφανιαίων αρτηριών, των βαλβίδων και της αρτηριακής υπέρτασης στο αρχικό στάδιο. Με την πάροδο του χρόνου, με την αποδυνάμωση των αντισταθμιστικών ικανοτήτων του μυοκαρδίου, ενώνονται και οι επιπλοκές.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η κύρια λειτουργία του καρδιακού μυός είναι η ρυθμική σύσπαση, η οποία εξασφαλίζει την αποβολή του αίματος μέσω των αγγείων και την πλήρωση των κοιλοτήτων του οργάνου. Αυτή η ικανότητα παρέχεται από τα καρδιομυοκύτταρα. Η συνεχής λειτουργία τους υποστηρίζει το μεταβολισμό στο επίπεδο που είναι απαραίτητο για την εργασία.

Υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων, με την πάροδο του χρόνου, οι παρουσιαζόμενες διαδικασίες διαταράσσονται. Αυτό εκδηλώνεται με το σχηματισμό δομικών αλλαγών, οι οποίες τελειώνουν με εξασθένηση της συσταλτικής ικανότητας.

Συμπτώματα καρδιοπάθειας

Η νόσος του καρδιαγγειακού συστήματος μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στη συνέχεια εμφανίζονται σημεία ειδικά για την καρδιοπάθεια. Το χαρακτηριστικό της νόσου συνίσταται στη σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων. Οι ασθενείς παρουσιάζουν τα ακόλουθα παράπονα:

• δύσπνοια;
• πόνος στην περιοχή της καρδιάς?
• πρήξιμο των κάτω άκρων?
• κυάνωσις;
• αυξημένη εφίδρωση?
• ταχυκαρδία;
• βήχας;
• αύξηση του μεγέθους της σπλήνας και του ήπατος.
• γρήγορη κόπωση.

Το αίσθημα δύσπνοιας σχετίζεται με συμφόρηση αίματος στους πνεύμονες. Η δύσπνοια εμφανίζεται πρώτα με υπερβολική σωματική καταπόνηση. Τότε οι ασθενείς παρατηρούν ότι αρχίζουν να ασφυκτιούν ήδη με μια ελαφριά υπερένταση. Σταδιακά, τα συμπτώματα αυξάνονται και παρατηρούνται σε ηρεμία.

Μερικοί ασθενείς σημειώνουν ένα από τα πρώτα συμπτώματα - πόνο στην περιοχή της καρδιάς. Η δυσπλαστική καρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από μαχαίρι ή συμπίεση.

Στο πλαίσιο της καρδιακής ανεπάρκειας, η ροή του αίματος στο αγγειακό κρεβάτι επιβραδύνεται και αυτό εκδηλώνεται με οίδημα των κάτω άκρων. Εμφανίζονται για πρώτη φορά το βράδυ. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το οίδημα γίνεται μόνιμο σύμπτωμα. Η παραβίαση της εκροής υγρού οδηγεί στη συσσώρευσή του στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης).

Λόγω της στασιμότητας του αίματος στις φλέβες, σημειώνεται η εμφάνιση μιας μπλε απόχρωσης. Τις περισσότερες φορές σημειώνεται στο δέρμα των άκρων των δακτύλων, των λοβών των αυτιών, των χειλιών, του ρινοχειλικού τριγώνου. Αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα παρατηρείται όταν διαταράσσεται η ροή του αίματος μέσω των αγγείων.

Επιπλοκές

Μια μικρή ανωμαλία στην ανάπτυξη της καρδιάς (καρδιοπάθεια) είναι επικίνδυνη όχι μόνο για τις εκδηλώσεις της, αλλά και για επιπλοκές. Είναι σε θέση να σχηματιστούν εάν η διάγνωση δεν γίνει έγκαιρα και δεν υπάρξει θεραπεία. Με τη δυσπλαστική καρδιοπάθεια, είναι πιθανές οι ακόλουθες συνέπειες:

• στηθάγχη;
• καρδιακή ισχαιμία;
• αρτηριακή υπέρταση;
• περικαρδίτις;
• πνευμονικό οίδημα;
• αρρυθμία?
• θρόμβωση;
• χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Η πιο συχνή επιπλοκή είναι η αρρυθμία. Εμφανίζεται σχεδόν στο 10% του συνολικού αριθμού ασθενών παιδιών. Η καρδιοπάθεια οδηγεί σε διαταραχή της φυσιολογικής αγωγής των ηλεκτρικών παλμών στα καρδιομυοκύτταρα. Ως αποτέλεσμα, οι καρδιακοί παλμοί γίνονται ακανόνιστοι. Τις περισσότερες φορές, υπάρχει επιτάχυνση στον αριθμό των παλμών ανά λεπτό.

Με την επέκταση των κοιλιών, όταν η ασθένεια διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, το αίμα λιμνάζει στις κοιλότητες. Δημιουργούνται συνθήκες για τη δημιουργία θρόμβων.

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος αντιπροσωπεύεται από θρόμβους αίματος που εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος (εμβολές) και με την πάροδο του χρόνου μπορούν να διεισδύσουν σε αγγεία στενής διαμέτρου. Αυτό το χαρακτηριστικό είναι χαρακτηριστικό για τον πνεύμονα και τον εγκεφαλικό ιστό. Η απόφραξη του αυλού σε αυτά θα οδηγήσει σε θρομβοεμβολή.

Χαρακτηριστικά της παθολογίας στα παιδιά

Η δυσπλαστική καρδιοπάθεια στα παιδιά είναι συγγενής και επίκτητη. Στην πρώτη περίπτωση, διαπιστώνεται το αργότερο 2 εβδομάδες από τη στιγμή της γέννησης. Η παθολογία σε τόσο μικρή ηλικία σχετίζεται με αναπτυξιακά ελαττώματα που προέκυψαν κατά τη στιγμή της ενδομήτριας ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η καρδιοπάθεια έχει αυτοάνοση προέλευση και σχετίζεται με ρευματική βλάβη οργάνων.

Τα παιδιά από 7 έως 12 ετών πρέπει να αντιμετωπίσουν την επίκτητη μορφή της νόσου. Αυτό το χαρακτηριστικό σχετίζεται με την ενεργό ανάπτυξη και ανάπτυξη του σώματος. Μια επαναλαμβανόμενη αύξηση της νοσηρότητας μεταξύ των παιδιών σημειώνεται μετά από 15 χρόνια, όταν υπάρχει αλλαγή στα ορμονικά επίπεδα και ενεργή έκκριση εκείνων που ευθύνονται για τη σεξουαλική ανάπτυξη.

Η δυσπλαστική καρδιοπάθεια στα παιδιά έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά σε σύγκριση με τους ενήλικες. Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

1. Στην παιδική ηλικία, σχεδόν στο 80% των παιδιών, η παθολογία μπορεί να διορθωθεί, αλλά όχι να θεραπευτεί πλήρως. Σε όλη τη διάρκεια της ζωής, είναι δυνατό να διατηρηθεί η ποιότητα ζωής του παιδιού σε φυσιολογικό επίπεδο.
2. Οι περισσότεροι ηλικιωμένοι ασθενείς έχουν κακή πρόγνωση όταν τίθεται μια τέτοια διάγνωση.
3. Κατά την επιλογή ομάδων φαρμάκων για θεραπεία, υπάρχουν περιορισμοί ηλικίας.

Στην παιδική ηλικία, η δυσπλαστική καρδιοπάθεια εκδηλώνεται κυρίως με πόνους στην περιοχή της καρδιάς, δύσπνοια και διαταραχές του ρυθμού. Καθώς η παθολογία εξελίσσεται, παρατηρείται αλλαγή στο χρώμα του δέρματος, υπερβολική εφίδρωση. Μερικά παιδιά βιώνουν βραχυπρόθεσμη λιποθυμία, κρίσεις πανικού. Τα τελευταία συμπτώματα μερικές φορές μοιάζουν με βλαστική-αγγειακή δυστονία πριν από την προσκόλληση συγκεκριμένων σημείων.

Για να υποψιαστείτε μια ασθένεια εγκαίρως, πρέπει να δώσετε προσοχή στον πόνο και την κούραση. Είναι σημαντικό να συσχετίσετε αυτά τα συμπτώματα με την άσκηση. Εάν αυτά τα συμπτώματα εμφανιστούν με ελαφρά υπέρταση ή σε κατάσταση ηρεμίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Αντί του όρου «δυσπλασία» στην παιδική ηλικία, η διάγνωση είναι «λειτουργική καρδιοπάθεια».

Τα παιδιά θεωρούνται τα πιο ευαίσθητα στην ενδοκαρδίτιδα (επιπλοκή της παθολογίας). Όταν τα βακτήρια διεισδύουν μέσω της κυκλοφορίας του αίματος στην καρδιά, οι βαλβίδες και τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων μολύνονται. Η μακροχρόνια πορεία της νόσου χωρίς θεραπεία οδηγεί σε σοβαρή βλάβη στον καρδιακό μυ.

Αιτίες

Για την εμφάνιση της νόσου είναι απαραίτητη η επίδραση ενός ή περισσότερων παραγόντων. Αυτά περιλαμβάνουν:

• γενετική προδιάθεση;
• μολυσματικοί μικροοργανισμοί?
• αυτοάνοση παθολογία?
• ίνωση.

Οι κληρονομικοί παράγοντες παίζουν έναν από τους κύριους ρόλους στην εμφάνιση της παθολογίας. Το όλο θέμα βρίσκεται στις πρωτεΐνες που βρίσκονται στα καρδιομυοκύτταρα. Το κύριο καθήκον τους είναι να διατηρήσουν τη σταθερή λειτουργία της καρδιάς.Όταν εμφανίζονται ελαττώματα στη δομή, το μυοκάρδιο διαταράσσεται.

Η καρδιοπάθεια εμφανίζεται επίσης όταν μολυνθεί με ιικά ή μυκητιακά σωματίδια. Η έλλειψη επαρκούς επιπέδου ανοσίας τους επιτρέπει να διεισδύσουν εύκολα στο σώμα και να αναπαραχθούν. Η διαδικασία οδηγεί σε βλάβη στον καρδιακό μυ και στην εμφάνιση συμπτωμάτων της νόσου. Κατά την εξέταση των βαλβίδων και των αιμοφόρων αγγείων υπό την επίδραση μόλυνσης, δεν σημειώνονται αλλαγές.

Η προδιάθεση για αυτοάνοση παθολογία παίζει έναν από τους κύριους ρόλους στην εμφάνιση καρδιοπάθειας. Το σώμα αρχίζει να επιτίθεται στα δικά του κύτταρα, τα οποία αντιλαμβάνεται ως ξένα.

Η ίνωση χαρακτηρίζεται από ενεργό πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού που αντικαθιστά τα μυϊκά κύτταρα. Με την πάροδο του χρόνου, οι τοίχοι χάνουν την προηγούμενη ελαστικότητά τους, γεγονός που διαταράσσει τη συσταλτική ικανότητα. Συχνά στους ενήλικες, το έμφραγμα του μυοκαρδίου γίνεται παράγοντας πυροδότησης της νόσου.

Πρόβλεψη

Με την ανάπτυξη δυσπλαστικής καρδιοπάθειας, η πρόγνωση είναι συχνά κακή. Αυτό οφείλεται στην εμφάνιση δυσκολιών στην καθιέρωση μιας διάγνωσης. Στους περισσότερους ασθενείς, είναι σχεδόν αδύνατο να εντοπιστεί η ασθένεια σε πρώιμο στάδιο. Μερικοί ασθενείς δεν παραπονιούνται καθ' όλη την περίοδο εξέλιξης της καρδιοπάθειας (ασυμπτωματική μορφή). Η καθιέρωση διάγνωσης σε αυτά είναι δυνατή μόνο μετά την προσθήκη επιπλοκών.

Μέχρι να εντοπιστεί η παθολογία, στις περισσότερες περιπτώσεις, η καρδιαγγειακή ανεπάρκεια συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης, το ποσοστό επιβίωσης τέτοιων ασθενών στο 30% των περιπτώσεων δεν υπερβαίνει τα 5 χρόνια. Εάν ήταν δυνατό να επιτευχθεί μεταμόσχευση καρδιάς, τότε το ποσοστό αυξάνεται στα 10 χρόνια.

Στην παιδική και ενήλικη ηλικία, με την έγκαιρη διάγνωση, είναι δυνατό να σταθεροποιηθεί η κατάσταση και να επιτευχθεί η απουσία εκδηλώσεων παθολογίας. Για να διατηρηθεί η ποιότητα ζωής, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται από καρδιολόγο, να παρακολουθούν ανεξάρτητα την ευημερία τους και να λαμβάνουν συνεχώς φάρμακα σύμφωνα με το προβλεπόμενο σχήμα.