Σύνδρομο πυλαίας υπέρτασης

Παθογένεση

Η πυλαία υπέρταση χαρακτηρίζεται από δυσπεψία, ασκίτη, αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα, κιρσούς του οισοφάγου, στομάχου, σπληνομεγαλία. Η ομάδα συμπτωμάτων που εκδηλώνεται σε αυτή την περίπτωση εμφανίζεται σε φόντο αύξησης της υδροστατικής πίεσης και μειωμένης ροής αίματος στην κάτω κοίλη φλέβα ή στις ηπατικές φλέβες. Η κατάσταση αυτή μπορεί να δώσει σοβαρές επιπλοκές παρουσία παθήσεων στον τομέα της αιματολογίας, της καρδιολογίας, της γαστρεντερολογίας και της αγγειοχειρουργικής.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου οφείλεται στην αύξηση της υδρομηχανικής αντίστασης. Επί του παρόντος, η παθογένεια της πυλαίας υπέρτασης δεν είναι καλά κατανοητή. Πιθανώς, η ανάπτυξή του συμβαίνει λόγω αύξησης της αντίστοιχης περιοχής στο αγγειακό σύστημα.

Τις περισσότερες φορές, η πυλαία ενδοηπατική υπέρταση προκαλείται από κίρρωση του ήπατος.

Μαζί με αυτό σημειώνεται η ανατομή του ημιτονοειδούς δικτύου με σύνδεση χωρισμάτων, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται μεγάλος αριθμός μεμονωμένων θραυσμάτων. Έτσι, ο όγκος των ψευδών λοβών αυξάνεται και τα ιγμοροειδή στερούνται τους μηχανισμούς που ρυθμίζουν τη ροή του αίματος.

Μεταξύ των λόγων για την ανάπτυξη του συνδρόμου πυλαίας υπέρτασης πρέπει να επισημανθούν:

• Αυξημένη αγγειακή αντίσταση στα φλεβικά τοιχώματα του ήπατος και στην πυλαία φλέβα.
• Ο σχηματισμός εξασφαλίσεων σε ένα τμήμα της συστηματικής εκροής αίματος και πυλαίου αιμοφόρου αγγείου.
• Αύξηση του όγκου της ροής του αίματος στον αγγειακό κλάδο του πυλαίου συστήματος.
• Παραβίαση της εκροής αίματος λόγω μηχανικής απόφραξης.

Η παθογένεση με τη μορφή μηχανικών παραγόντων πρόκλησης της πυλαίας υπέρτασης αντιπροσωπεύεται από το σχηματισμό κόμβων και παραβίαση της αρχιτεκτονικής στο ήπαρ, τη διόγκωση των ηπατοκυττάρων και την αυξημένη αντίσταση των πορτοσυστημικών παράπλευρων παραγόντων.

Συμπτώματα και σημεία

Οι πρώτες εκδηλώσεις εκφράζονται με δυσπεπτικά συμπτώματα:

• αίσθημα ναυτίας, έμετος?
• απώλεια της όρεξης?
• επιγαστρικός πόνος?
• φούσκωμα;
• διαταραχές κοπράνων?
• πόνος από το δεξιό υποχόνδριο και την λαγόνια περιοχή.
• αίσθημα γεμάτο στομάχι.

Συχνά, με την πυλαία υπέρταση, υπάρχει αδυναμία στο σώμα, γρήγορη κόπωση, απότομη μείωση του βάρους και ακόμη και ανάπτυξη ίκτερου.

Σημειώνεται επίσης ασκίτης, ο οποίος χαρακτηρίζεται από αντοχή στη θεραπεία. Σε ασθενή με πυλαία υπέρταση, η κοιλιά αυξάνεται σε όγκο, εμφανίζεται πρήξιμο στους αστραγάλους και είναι ορατές διεσταλμένες φλέβες στην επιφάνεια του κοιλιακού τοιχώματος.

Μερικές φορές το σύνδρομο πυλαίας υπέρτασης, τα συμπτώματα του οποίου διαφέρουν σε κάθε άτομο, συνοδεύεται από σπληνομεγαλία. Ο βαθμός της σοβαρότητάς του εξαρτάται από την πίεση στην παροχή αίματος στα κοιλιακά όργανα και τη φύση της απόφραξης.

Αξίζει να σημειωθεί ότι σε αυτή την περίπτωση, μετά από αιμορραγίες στο πεπτικό σύστημα, το μέγεθος της σπλήνας μειώνεται, η πίεση στο σύστημα πυλαίας κυκλοφορίας μειώνεται. Είναι εξαιρετικά σπάνιο να εμφανίζεται σπληνομεγαλία με σύνδρομο υπερσπληνισμού. Χαρακτηρίζεται από θρομβοπενία, αναιμία και λευκοπενία. Η ανάπτυξή τους σχετίζεται με την καταστροφή ομοιόμορφων αιμοσφαιρίων στον σπλήνα.

Τα πιο επικίνδυνα σημάδια της πυλαίας υπέρτασης είναι η αιμορραγία στον οισοφάγο, το ορθό και το στομάχι.

Ανοίγουν ξαφνικά και χαρακτηρίζονται από αφθονία. Αυτές οι αιμορραγίες μπορεί να επαναλαμβάνονται από καιρό σε καιρό, η οποία είναι η αιτία της μετα-αιμορραγικής αναιμίας.

Εάν αυτό συμβεί μέσα στα κοιλιακά όργανα, το άτομο ανοίγει εμετό με εγκλείσματα αίματος. Η αιμορροϊδική αιμορραγία εκδηλώνεται με την απελευθέρωση κόκκινου αίματος από τον πρωκτό. Παρόμοιο φαινόμενο μπορεί να προκληθεί από βλάβες στον σπλήνα, κακή πήξη του αίματος, αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση.

Αιτίες παθολογίας

• Βλάβη στο ήπαρ από παράσιτα.
• Χρόνια ηπατίτιδα.
• Όγκος στην περιοχή του ηπατικού ή του χοληδόχου πόρου.
• Νεοπλάσματα στο ήπαρ.
• Αυτοάνοσο νόσημα με τη μορφή πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης.
• Σύσφιξη των χοληφόρων κατά την επέμβαση.
• Ηπατική βλάβη στο φόντο της δηλητηρίασης με δηλητήρια (φάρμακα, μανιτάρια).
• Σημαντικά εγκαύματα.
• Καρδιαγγειακές παθήσεις.
• Εκτεταμένοι τραυματισμοί.
• Χολολιθίαση.
• Κρίσιμη κατάσταση λόγω τραύματος, σήψης ή διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.

Εκτός από αυτούς τους λόγους, υπάρχουν και άλλοι παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση πυλαίας υπέρτασης. Αυτά περιλαμβάνουν λοιμώξεις, τη χρήση ηρεμιστικών και ηρεμιστικών, τον εθισμό στο αλκοόλ, την υπερβολική κατανάλωση ζωικών πρωτεϊνών και τις χειρουργικές επεμβάσεις.

Τα αίτια της πυλαίας υπέρτασης αντιπροσωπεύονται επίσης από θρόμβωση, συγγενή αρρησία, αύξηση της πίεσης στην καρδιά με συσταλτική περικαρδίτιδα ή περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια.

Διαγνωστικά

Είναι δυνατός ο προσδιορισμός της πυλαίας υπέρτασης μόνο με τη μελέτη της κλινικής εικόνας του ασθενούς, έχοντας εξοικειωθεί με το ιστορικό του. Η ενόργανη έρευνα παίζει σημαντικό ρόλο.

Πρώτα απ 'όλα, κατά την εξέταση ενός ασθενούς, ο γιατρός αποδίδει σημασία στις εκδηλώσεις παράπλευρης κυκλοφορίας με τη μορφή πλέγματος διεσταλμένων φλεβών στο κοιλιακό τοίχωμα, αιμορροΐδες, ελικοειδή αγγεία κοντά στον ομφαλό και ομφαλοκήλη.

Όσον αφορά τις εργαστηριακές μελέτες, αυτές αντιπροσωπεύονται από τον ακόλουθο κατάλογο:

• γενική κλινική ανάλυση αίματος, ούρων.
• μελέτη βιοχημικών παραμέτρων του αίματος.
• διεξαγωγή πηκτογράμματος.
• έλεγχος για ηπατίτιδα?
• ταυτοποίηση ανοσοσφαιρινών ορού.

Η διάγνωση με ακτίνες Χ περιλαμβάνει πορτογραφία, σπληνοπορτογραφία, καβογραφία και κοιλιοκογραφία. Τα αποτελέσματα που προέκυψαν από αυτές τις μελέτες μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε τον βαθμό απόφραξης της πυλαίας ροής αίματος, καθώς και να αξιολογήσουμε την πιθανότητα τοποθέτησης αγγειακών αναστομώσεων. Με βάση το σπινθηρογράφημα, είναι δυνατό να κατανοηθεί η κατάσταση της ηπατικής ροής αίματος.

Για την ανίχνευση ασκίτη, σπληνομεγαλίας και ηπατομεγαλίας, συνταγογραφείται υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας. Η Dopplerometry επιτρέπει την αξιολόγηση της κατάστασης των ηπατικών αγγείων.

Η διάγνωση ενός ασθενούς με υποψία πυλαία υπέρταση δεν είναι πλήρης χωρίς οισοφαγοσκόπηση, σιγμοειδοσκόπηση και οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση. Έτσι, είναι δυνατό να προσδιοριστεί η παρουσία κιρσών από το γαστρεντερικό σωλήνα. Αντί για ενδοσκόπηση μπορεί να γίνει ακτινογραφία οισοφάγου και στομάχου. Εάν υπάρχει ανάγκη για μορφολογικά αποτελέσματα, συνταγογραφείται βιοψία ήπατος, καθώς και διαγνωστική λαπαροσκόπηση.

Θεραπεία για ενήλικες

Το αρχικό στάδιο της νόσου μπορεί να αντιμετωπιστεί με συντηρητικές μεθόδους. Σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφείται η χορήγηση αγγειοδραστικών φαρμάκων, η δράση των οποίων στοχεύει στη μείωση της πίεσης στην πυλαία φλέβα.

Ο στόχος της θεραπείας είναι η μείωση της πίεσης στο σύστημα της πυλαίας κυκλοφορίας, η ομαλοποίηση των ηπατικών λειτουργιών, η διακοπή της αιμορραγίας και η αντιστάθμιση της απώλειας αίματος και η αποκατάσταση της πήξης του αίματος.

Η πυλαία υπέρταση αντιμετωπίζεται ως εξής:

• Εφαρμογή «Προπρανολόλης». Μαζί με αυτό, πραγματοποιείται σκληροθεραπεία ή σύσφιξη των κιρσών.
• Για να σταματήσετε την αιμορραγία χρησιμοποιήστε το "Terlipressin" σε ένα ρεύμα.Μετά από αυτό, κάθε τέσσερις ώρες, χορηγείται 1 mg του φαρμάκου για 24 ώρες. Η επίδρασή του είναι μεγαλύτερη, σε αντίθεση με το "Vasopressin".
• Η πυλαία υπέρταση αντιμετωπίζεται επίσης με Σωματοστατίνη, η οποία μειώνει στο μισό τη συχνότητα επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι αυτό το φάρμακο διαταράσσει την ισορροπία νερού-αλατιού και βλάπτει την κυκλοφορία του αίματος. Γι' αυτό πρέπει να χρησιμοποιείται με εξαιρετική προσοχή στον ασκίτη.
• Η ενδοσκοπική σκληροθεραπεία απαιτεί ταμπονάρισμα και την εισαγωγή της «Somatostatin». Το φάρμακο, το οποίο έχει σκληρυντικό αποτέλεσμα, φράζει τις διεσταλμένες φλέβες. Αυτή η διαδικασία είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική.

Η αιμορραγία που έχει ανοίξει διακόπτεται με την εγκατάσταση ενός ειδικού καθετήρα Sengstaken-Blackmore. Αν αυτό το μέτρο δεν φέρει το επιθυμητό αποτέλεσμα, καταφεύγουν στη σκλήρυνση των φλεβών. Ένα τέτοιο συμβάν πραγματοποιείται κάθε 2 ημέρες, μέχρι να σταματήσει εντελώς η αιμορραγία.

Με τη χαμηλή αποτελεσματικότητα των συντηρητικών τεχνικών, η συρραφή των αλλοιωμένων φλεβών μέσω του βλεννογόνου καθίσταται αναπόφευκτη.

Η θεραπεία της πυλαίας υπέρτασης πραγματοποιείται με νιτρικά άλατα, αδρενεργικούς αποκλειστές, αναστολείς, γλυκοζαμινογλυκάνες. Ελλείψει αποτελεσμάτων μετά τη φαρμακευτική αγωγή, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Η ουσία της επέμβασης συνίσταται στην τοποθέτηση μιας πυλαιοκαβαλικής αναστόμωσης στα αγγεία, η οποία τελικά επιτρέπει τον σχηματισμό μιας κυκλικής αναστόμωσης μεταξύ των παραποτάμων της πυλαίας φλέβας. Υπάρχουν διάφορες επιλογές για χειρουργική θεραπεία που αντιμετωπίζουν τα ακόλουθα προβλήματα:

• Σχηματισμός νέων οδών για την εξασφάλιση της εκροής αίματος.
• Μείωση του όγκου του αίματος που εισέρχεται στην περιοχή της πύλης.
• Βελτίωση των διαδικασιών αναγέννησης στο ήπαρ.
• Παροχέτευση της κοιλιακής κοιλότητας για απομάκρυνση του ασκητικού υγρού.
• Ρήξη των φλεβών που συνδέουν τον οισοφάγο με το στομάχι.

Οι αντενδείξεις για την επέμβαση περιλαμβάνουν εγκυμοσύνη, σοβαρές ασθένειες εσωτερικών οργάνων, μεγάλη ηλικία.

Θεραπεία παιδιών

Η πυλαία υπέρταση στα παιδιά μπορεί να μην εκδηλωθεί κλινικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η αιτία της ανάπτυξής του στους ενήλικες είναι τις περισσότερες φορές η κίρρωση του ήπατος. Τα παιδιά, από την άλλη πλευρά, υποφέρουν από αυτή την παθολογία λόγω θρόμβωσης ή ανωμαλιών στην ανάπτυξη των φλεβών του πυλαίου τμήματος, η οποία προκαλεί απόφραξη της ροής του αίματος.

Για τη μείωση της πίεσης στην πυλαία φλέβα και την πρόληψη της αιμορραγίας, χρησιμοποιούνται μη εκλεκτικοί αδρενεργικοί αποκλειστές. Χάρη σε αυτό, είναι ακόμα δυνατό να αντιμετωπίσετε τους κιρσούς.

Η υποτροπιάζουσα αιμορραγία που δεν σταματά με τη φαρμακευτική θεραπεία είναι ένδειξη για ενδοηπατική χειρουργική παράκαμψη. Είναι επίσης πιθανό να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος για τη θεραπεία της πυλαίας υπέρτασης στα παιδιά.

Η σύγχρονη χειρουργική θεραπεία ενός παιδιού συνεπάγεται τη διενέργεια πορτοσυστημικών αναστομώσεων, καθώς και τη διενέργεια χειρουργικών επεμβάσεων που στοχεύουν στην αποκατάσταση της δομής των αλλοιωμένων φλεβών. Η ενδοσκοπική σκληροθεραπεία έχει αποδειχθεί καλά. Η αντιμετώπιση του υπερσπληνισμού και της σπληνομεγαλίας επιτρέπει τον ενδαγγειακό εμβολισμό του παρεγχύματος.

Αναστομώσεις για πυλαία υπέρταση

Υπάρχουν 3 ομάδες αναστόμωσης:

1. Σχηματίζεται από τις ομφαλικές φλέβες. Η έντονη διαστολή τους συνεπάγεται την εμφάνιση ενός συγκεκριμένου σχεδίου στο κοιλιακό τοίχωμα, το οποίο ονομάζεται «κεφάλι μέδουσας».
2. Αναστομώσεις που εντοπίζονται στη σύμπλεξη των κάτω, μεσαίων και άνω φλεβών του ορθού. Η έντονη διαστολή των φλεβικών τοιχωμάτων μπορεί να προκαλέσει άφθονη αιμορραγία από το ορθό.
3. Αναστομώσεις συγκεντρωμένες στον οισοφάγο και την καρδιακή ζώνη του στομάχου. Εάν έχετε κιρσούς, υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας. Αυτό διευκολύνεται από τοιχώματα που καλύπτονται με ελκωτικούς σχηματισμούς, η φύση των οποίων είναι η παλινδρόμηση οισοφαγίτιδας.

Η πρόγνωση για τη διάγνωση της πυλαίας υπέρτασης εξαρτάται κυρίως από τη φύση και τη σοβαρότητα της υποκείμενης νόσου. Μια δυσμενή έκβαση παρατηρείται συχνότερα με την παρουσία μιας ενδοηπατικής μορφής. Οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν από ηπατική ανεπάρκεια ή σοβαρή γαστρεντερική αιμορραγία. Η εγκατάσταση αναστομώσεων portocaval μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς κατά 15 χρόνια.