Τα πάντα για το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος σε νεογνά και ενήλικες

Τι είναι

Το διάφραγμα μεταξύ των κόλπων είναι μια ειδική δομή. Για φυσιολογική παροχή αίματος σε όλα τα όργανα του εμβρύου, είναι απαραίτητο το αίμα στους κόλπους να αναμειγνύεται μέχρι τη στιγμή της γέννησης, επομένως πρέπει να υπάρχει μια τρύπα στο τοίχωμα μεταξύ τους. Ο σχηματισμός του μεσοκολπικού διαφράγματος περνά από διάφορα στάδια:

1. Αρχικά, μια πρωτογενής απόφραξη αναπτύσσεται από το άνω τοίχωμα έως τον κολποκοιλιακό σωλήνα, αλλά ακόμη και πριν φτάσει πλήρως στο «τέλος της διαδρομής», ανοίγονται μικρές τρύπες σε αυτό, οι οποίες συγχωνεύονται καθώς μεγαλώνουν. Το έμβρυο επανεμφανίζεται μεταξύ των κόλπων (δευτερεύον).
2. Ελαφρώς δεξιά του πρωτογενούς διαφράγματος, κατά μήκος του, αρχίζει να αναπτύσσεται ένα άλλο στο έμβρυο - ένα δευτερεύον. Η κοίλη άκρη αυτού του πρόσθετου εμποδίου δεν κλείνει, αλλά αφήνει μια τρύπα στο κέντρο (ακριβώς αυτό ονομάζεται οβάλ παράθυρο από τους ειδικούς). Ένα λεπτό πρωτεύον διαχωριστικό σχηματίζει τον αποσβεστήρα του - ένα είδος βαλβίδας.
3. Στο σχηματισμό της μεσοκολπικής απόφραξης εμπλέκονται επίσης ενδοκαρδιακές ραβδώσεις, οι οποίες δημιουργούν επίσης εν μέρει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, την τριγλώχινα και τη μιτροειδή βαλβίδα.

Διεθνής ταξινόμηση ασθενειών 10 αναθεώρηση (ICD-10) όλες οι ανατομικές διαταραχές του μεσοκολπικού διαφράγματος ενώνονται με έναν ενιαίο κωδικό - Q 21.1. Αλλά οι κλινικοί γιατροί διακρίνουν τρεις τύπους οπών:

• Μη υπερανάπτυξη του οβάλ παραθύρου (ostium secundum) - βρίσκεται στο κεντρικό τμήμα. Εμφανίζεται όταν ο δευτερεύων αποσβεστήρας δεν μπορεί να καλύψει πλήρως αυτό το άνοιγμα.
• Ελάττωμα του φλεβικού κόλπου (φλεβικός κόλπος) - στο πίσω μέρος του διαφράγματος, σε άμεση γειτνίαση με την άνω και την κάτω κοίλη φλέβα. Με αυτόν τον τύπο ιστικής βλάβης, υπάρχουν αρκετοί ιστοί, απλώς εντοπίζονται "λανθασμένα" - έτσι ώστε να μην μπορούν να εμποδίσουν την επικοινωνία μεταξύ των κόλπων.
• Ελάττωμα στο πρόσθιο τοίχωμα του διαφράγματος (ostium primum).

Κανονικά, ο καθένας από εμάς γεννιέται με ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο, αλλά στα πρώτα λεπτά της ζωής, με την έναρξη της αναπνοής και τη συμπερίληψη δύο κύκλων κυκλοφορίας του αίματος, η πίεση αυξάνεται στον αριστερό κόλπο, λόγω της οποίας η βαλβίδα πτερυγίου είναι πιέζεται σφιχτά και καλύπτει αυτό το άνοιγμα.

Σταδιακά, από τρεις μήνες έως δύο χρόνια, η βαλβίδα μεγαλώνει μαζί με τον υποκείμενο ιστό, κλείνοντας εντελώς το οβάλ παράθυρο. Η "προσαύξηση" μπορεί να διαρκέσει έως και πέντε χρόνια και μερικές φορές η τρύπα δεν "υπερβολιάζει" καθόλου. Εάν είναι μικρό, δεν παρατηρούνται αιμοδυναμικές διαταραχές, τότε ένα τέτοιο άτομο είναι σε θέση να ζήσει όλη του τη ζωή χωρίς παράπονα. Υπάρχουν επίσης τα λεγόμενα συνδυασμένα ελαττώματα, όταν ένα ελάττωμα στο τοίχωμα μεταξύ των κόλπων συνδυάζεται με άλλες αλλαγές στη δομή της καρδιάς.

Τα μικρά "οβάλ παράθυρα" αναφέρονται ως μικρές καρδιακές ανωμαλίες και θεωρούνται ως παραλλαγή του κανόνα. Ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο είναι ένας από τους τύπους ελαττωμάτων στο μεσοκολπικό διάφραγμα. Συνήθως όμως, χρησιμοποιώντας αυτόν τον όρο, οι γιατροί εννοούν μια τρύπα στο κεντρικό τμήμα μικρού μεγέθους και χωρίς αιμοδυναμικές διαταραχές. Ορισμένοι συγγραφείς δεν θεωρούν αυτή την ανωμαλία ΔΑΦ (ελάττωμα κολπικού διαφράγματος), εξηγώντας την άποψή τους από το γεγονός ότι δεν αποτελεί παραβίαση της εμβρυογένεσης.

ΔΑΦ σε ενήλικες

Ένα παιδί με τόσο «ιδιαίτερη» καρδιά θα μεγαλώσει χωρίς απολύτως κανένα πρόβλημα υγείας. Το συγγενές ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος σε ενήλικες μπορεί να εκδηλωθεί ως διαταραχή του καρδιακού ρυθμού μετά από διάφορες ασθένειες. Επιπλέον, η ΔΑΦ συχνά δρα ως παράγοντας κινδύνου για το σχηματισμό φλεβικών θρόμβων, οι οποίοι με τη σειρά τους μπορούν να προκαλέσουν οξύ στεφανιαίο επεισόδιο (καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό).

Η εγκυμοσύνη ασκεί πρόσθετο άγχος σε όλα τα όργανα και τα συστήματα, επομένως εάν μια γυναίκα έχει ΔΑΦ, θα πρέπει να προετοιμαστείτε προσεκτικά για την επερχόμενη σύλληψη. Η μέλλουσα μητέρα με τυχόν συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες θα πρέπει να παρακολουθείται από κοινού από γυναικολόγο και καρδιολόγο.

Γιατί εμφανίζεται το ελάττωμα;

Εάν το παιδί σας διαγνωστεί με οποιαδήποτε ενδομήτρια αναπτυξιακή ανωμαλία, σίγουρα θα κάνετε μια ερώτηση στον γιατρό - γιατί συνέβη αυτό στο μωρό μου; Οι λόγοι για την παραβίαση του σχηματισμού καρδιακών θαλάμων και συνδέσεων στο έμβρυο μπορεί να είναι:

• γενετική προδιάθεση;
• ενδομήτρια λοίμωξη?
• έκθεση σε ορισμένα φάρμακα·
• ιοντίζουσα ακτινοβολία;
• τοξικές ουσίες που εισέρχονται στο σώμα μιας εγκύου με φαγητό και αέρα.
• κακές συνήθειες των γονιών.

Παθοφυσιολογικές αλλαγές

Εάν η οπή στο τοίχωμα μεταξύ των κόλπων είναι σημαντική, τότε σε αυτές αναμειγνύονται αρτηριακές και φλεβικές ροές. Δεδομένου ότι η πίεση στην αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι ισχυρότερη, μέρος του αίματος "απορρίπτεται" μέσω του ελαττώματος στον δεξιό κόλπο (από αριστερά προς τα δεξιά), "αναγκάζοντας" τον τελευταίο να εργάζεται με υπερβολικό φορτίο. Κατά συνέπεια, και η δεξιά κοιλία δέχεται περισσότερο όγκο αίματος και «υπερφορτώνεται».

Εάν ένα εκτεταμένο ελάττωμα δεν εξαλειφθεί έγκαιρα, μπορεί να εμφανιστεί αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία (πνευμονική υπέρταση), καρδιακές αρρυθμίες όπως υπερκοιλιακές αρρυθμίες, μαρμαρυγή και κολπικός πτερυγισμός. Με την επιδείνωση της διαδικασίας, η δεξιά κοιλία παύει να αντιμετωπίζει το φορτίο, η πίεση σε αυτήν αρχίζει να αυξάνεται, με αποτέλεσμα να υπάρχει σύνδρομο Eisenmenger («Αντίστροφη εκκένωση» αίματος, από δεξιά προς τα αριστερά).

Πώς να αναγνωρίσετε μια ασθένεια

Η διάγνωση «έρχεται» στον καθένα με διαφορετικό τρόπο. Μπορείτε, ενώ εξακολουθείτε να φοράτε ένα μωρό κάτω από την καρδιά, να μάθετε για την παθολογία που έχει ή ο νεογνολόγος θα σας ενημερώσει αμέσως μετά τη γέννηση για ένα δευτερεύον ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος σε ένα νεογέννητο και μερικές φορές συμβαίνει ότι ένας έφηβος αρχίζει ξαφνικά να ενοχλείται από δυσάρεστες αισθήσεις στην περιοχή του θώρακα και η εξέταση αποκαλύπτει DMPP.

Συμπτώματα και σημεία

Σε καμία περίπτωση δεν καλώ να «ψάξουμε για ασθένειες» σε ένα παιδί. Θέλω απλώς να σας υπενθυμίσω ότι η έγκαιρη διάγνωση και διόρθωση των παραβιάσεων θα επιτρέψει στο μωρό να διατηρήσει την υγεία του, να εξασφαλίσει πλήρη ικανότητα εργασίας, ποιότητα ζωής και να αποφύγει την αναπηρία. Σας συμβουλεύω να επικοινωνήσετε με τον παιδίατρό σας εάν παρατηρήσετε ξαφνικά τα ακόλουθα συμπτώματα σε ένα παιδί:

• υπερβολική κούραση?
• δύσπνοια μετά την άσκηση?
• παράπονα για αυξημένο καρδιακό ρυθμό.
• ωχρότητα ή κυάνωση (μπλε τόνος δέρματος).

Ένα παιδί προσχολικής ηλικίας δεν είναι πάντα σε θέση να περιγράψει με ακρίβεια την κατάστασή του. Μπορεί να διαπιστώσετε ότι το νήπιό σας κάθεται για να ξεκουραστεί πιο συχνά από άλλα παιδιά και έχει περισσότερα κρυολογήματα. Και μια συνηθισμένη ιογενής λοίμωξη σε αυτόν περιπλέκεται ξαφνικά από πνευμονία. Οι «διακοπές στην καρδιά» με λανθάνουσα ΔΑΦ εμφανίζονται συνήθως κατά την εφηβεία.

Ευτυχώς, η ΔΑΦ είναι συνήθως ασυμπτωματική, το παιδί δεν ανησυχεί για τίποτα, αλλά εάν οι γιατροί διέγνωσαν ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, είναι σημαντικό να υποβληθούν σε προληπτικές ιατρικές εξετάσεις για να μην χάσουν τα πρώτα κλινικά σημάδια της πνευμονικής υπέρτασης.

Κριτήρια υπερήχων

Κατά την ακρόαση, ο παιδίατρός σας πιθανότατα θα ανιχνεύσει ένα συστολικό, λιγότερο συχνά διαστολικό φύσημα, διαχωρισμένου δεύτερου τόνου. Αλλά αρκετά συχνά, ακόμη και με μεγάλα ελαττώματα, στην περίπτωση της ΔΑΦ, δεν είναι πάντα δυνατό να πιάσουμε μια αλλαγή στη μελωδία της καρδιάς με το αυτί.

Οι «Κλινικές κατευθυντήριες οδηγίες για τη διαχείριση παιδιών με συγγενή καρδιακά ελαττώματα», που εγκρίθηκαν από την Ένωση Καρδιαγγειακών Χειρουργών της Ρωσίας το 2013, διακρίνουν το υπερηχοκαρδιογράφημα ως την κύρια και πιο ενημερωτική απεικονιστική διαγνωστική μέθοδο.

Οι διαγνωστικές δυνατότητες του υπερήχου στην περίπτωση ΔΑΦ περιλαμβάνουν:

1. Άμεσος προσδιορισμός του ελαττώματος, το μέγεθος, το σχήμα, ο εντοπισμός του. Ολόκληρο το κολπικό διάφραγμα εξετάζεται σε 2D εικόνα. Μερικοί συγγραφείς προτείνουν την αξιολόγηση της τρύπας σε τρεις προβολές.
2. Αύξηση του μεγέθους του δεξιού κόλπου και της κοιλίας.
3. Με τη χαρτογράφηση έγχρωμου Doppler, ο ορισμός μιας εκκένωσης μέσω ελαττώματος αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, ταχύτητα ροής αίματος.
4. Η αποκάλυψη της παράδοξης φύσης της κίνησης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος - παρατηρείται απουσία πνευμονικής υπέρτασης με εκκένωση αίματος από αριστερά προς τα δεξιά. Εάν ο όγκος του αίματος με παροχέτευση είναι μικρός και η πνευμονική συστολική πίεση είναι υψηλή, αυτό το σύμπτωμα συνήθως δεν ανιχνεύεται (συχνά κατά τη νεογνική περίοδο).
5. Αποκλεισμός άλλων συγγενών ανωμαλιών (συνδυασμένο ελάττωμα).

Η λεπτομερής απεικόνιση του ελαττώματος και οι αλλαγές στην αιμοδυναμική είναι απαραίτητες για να καθοριστούν οι περαιτέρω τακτικές διαχείρισης του ασθενούς. Μερικές φορές ο καρδιολόγος σας μπορεί να παραπέμψει ξανά το παιδί σας για υπερηχοκαρδιογράφημα λίγο μετά την πρώτη εξέταση. Αυτό είναι απαραίτητο για να διευκρινιστεί πώς το υπάρχον άνοιγμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα επηρεάζει τη λειτουργική κατάσταση της καρδιάς και τη δυναμική της κυκλοφορίας του αίματος.

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι

Η ηλεκτροκαρδιογραφική εξέταση δεν θα δώσει μια ιδέα για τις ανατομικές ανωμαλίες της κύριας αντλίας του σώματος. Το ΗΚΓ θα αντικατοπτρίζει τις αλλαγές που χαρακτηρίζουν την υπερτροφία της δεξιάς καρδιάς και τις διαταραχές του ρυθμού:

• απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα δεξιά.
• μπλοκ κλαδιών δέσμης?
• μη φυσιολογικός άξονας του κύματος P.

Στην ακτινογραφία θώρακος, ο ειδικός θα δει αύξηση του δεξιού κόλπου και της κοιλίας, διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας και αύξηση του πνευμονικού σχεδίου. Μερικές φορές απαιτείται μαγνητική τομογραφία. Πρόσθετες μέθοδοι έρευνας βοηθούν στην αξιολόγηση του τρόπου με τον οποίο το άνοιγμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα επηρεάζει τη δραστηριότητα της καρδιάς.

Θεραπεία

Το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος στα παιδιά απαιτεί αυστηρά ατομική προσέγγιση στην επιλογή της θεραπευτικής τακτικής. Ένα νεογέννητο με τέτοια διάγνωση υπόκειται σε συστηματική ιατρική παρακολούθηση. Μια τρύπα διαμέτρου έως 5 mm σε περίπτωση απουσίας υπερφόρτωσης της δεξιάς καρδιάς δεν χρειάζεται θεραπεία. Τα φάρμακα παρουσιάζονται:

• βρέφη με τα πρώτα σημάδια κυκλοφορικής ανεπάρκειας στην προεγχειρητική περίοδο.
• παιδιά με μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση, όταν «έχει περάσει η στιγμή» για την επέμβαση.

Εάν η τρύπα κατά το πρώτο έτος της ζωής δεν έχει τάση να μεγαλώνει και η δεξιά κοιλία «δεν μπορεί να αντεπεξέλθει» στο φορτίο, η χειρουργική διόρθωση δεν μπορεί να παραλειφθεί. Υπάρχουν δύο προσεγγίσεις:

1. Χειρουργική - άμεση συρραφή ή μπάλωμα.
2. Διαδερμικό κλείσιμο καθετήρα - Μια συσκευή εισάγεται στην καρδιά μέσω μιας από τις μεγάλες αρτηρίες.

Δυστυχώς, δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν όλοι οι τύποι ΔΑΦ με ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές. Σύμφωνα με το πρωτόκολλο θεραπείας, τα ακόλουθα δεν υπόκεινται σε κλείσιμο με καθετήρα:

• ελαττώματα των φλεβικών και στεφανιαίων κόλπων.
• πρωτογενή ελαττώματα ASD.

Στη μετεγχειρητική περίοδο, το παιδί θα πρέπει να εξετάζεται τακτικά από καρδιολόγο, να μετράται η ημερήσια θερμοκρασία σώματος και να αποφεύγεται η επαφή με μόλυνση. Σε περίπτωση έστω και ασήμαντων παραπόνων, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας. Αυτό θα βοηθήσει στην πρόληψη σοβαρών μετεγχειρητικών επιπλοκών όπως η θρόμβωση και η περικαρδιακή συλλογή.

Πρόγνωση αποκατάστασης

Συνήθως η πρόγνωση αυτής της συγγενούς ανωμαλίας είναι ευνοϊκή. Οι ασθενείς με ανοιχτό οβάλ παράθυρο ακολουθούν έναν ενεργό τρόπο ζωής. Εάν η διόρθωση του ASD μεγάλων μεγεθών πραγματοποιηθεί εγκαίρως, το μωρό δεν θα διαφέρει από τα υγιή παιδιά. Το κύριο πράγμα είναι να αποφευχθεί η ανάπτυξη κυκλοφορικής ανεπάρκειας, όταν η καρδιά δεν μπορεί να αντέξει το φορτίο κατά τη διάρκεια της επέμβασης και οι καρδιοχειρουργοί δεν μπορούν πλέον να βοηθήσουν.

Είναι δυνατόν να υποψιαστείς ένα ελάττωμα στη μήτρα

Στο 1/5 περίπου των περιπτώσεων τοκετού με ΔΑΦ, η μητέρα πηγαίνει στο νοσοκομείο, γνωρίζοντας ήδη για την πιθανή παθολογία στο μωρό. Αυτό επιτρέπει στους γονείς να είναι ψυχολογικά προετοιμασμένοι για τις επερχόμενες δυσκολίες. Αλλά η ποιότητα της προγεννητικής διάγνωσης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την εμπειρία του γιατρού, τα προσόντα του και τη διαθεσιμότητα σύγχρονου εξοπλισμού στην κλινική.

Ο γυναικολόγος που σας παρακολουθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης θα πρέπει να γνωρίζει όλους τους παράγοντες κινδύνου για την απόκτηση μωρού με ενδομήτρια παθολογία. Εάν "σε μια ενδιαφέρουσα θέση" είχατε ερυθρά ή κάποιοι συγγενείς σας είχαν συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, θα πρέπει οπωσδήποτε να ενημερώσετε το γιατρό σας. Ίσως χρειαστεί να υποβληθείτε σε επιπλέον υπερηχογράφημα.

Οι δυσμενείς συνέπειες οποιασδήποτε συγγενούς δυσπλασίας συνδέονται πάντα με «χαμένο χρόνο» - καθυστερημένη διάγνωση, αποτυχία έγκαιρης χειρουργικής διόρθωσης. Σήμερα, η ιατρική σάς επιτρέπει να διατηρήσετε τη ζωή και την υγεία ενός μωρού ακόμη και με σημαντικά ελαττώματα του μεσοκολπικού διαφράγματος.