Συμπτώματα, τύποι και θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας σε ενήλικες

Αιτιολογία

Παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση CMF:

• κληρονομικότητα;
• σποραδικές γονιδιακές μεταλλάξεις.
• ιογενείς, βακτηριακές, μυκητιασικές λοιμώξεις.
• μεταβολικές διαταραχές?
• αυτοάνοσο νόσημα;
• συγγενείς και επίκτητες καρδιακές ανωμαλίες.
• όγκοι της καρδιάς?
• ορμονικές διαταραχές?
• έκθεση σε τοξίνες?
• κατάχρηση αλκόολ;
• στρες.

Ταξινόμηση και παθογένεια

Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις των μυοκαρδιοπαθειών. Η πιο πλήρης είναι η κλινική ταξινόμηση.

Μεταξύ των μυοκαρδιοπαθειών, υπάρχουν:

Ι. Νοσολογικές μορφές:

1. διεσταλμένο?
2. υπερτροφική (αποφρακτική);
3. περιοριστικός;
4. αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας.
5. φλεγμονώδης:
   • ιδιοπαθης?
   • αυτοάνοσο?
   • μετα-μολυσματικό?
6. ειδικές μυοκαρδιοπάθειες:
   • ισχαιμικο?
   • βαλβίδα;
   • υπερτασικός;
   • δυσμεταβολικό:
     • δυσορμονική (θυρεοτοξίκωση, υποθυρεοειδισμός, επινεφριδιακή ανεπάρκεια, φαιοχρωμοκύτωμα, ακρομεγαλία, σακχαρώδης διαβήτης).
     • κληρονομικές ασθένειες αποθήκευσης (αιμοχρωμάτωση, γλυκογένεση, νόσος Niemann-Pick, κ.λπ.).
     • ανεπάρκεια ηλεκτρολυτών, διατροφικές διαταραχές, ανεπάρκεια πρωτεϊνών, διαταραχή του μεταβολισμού του καλίου, ανεπάρκεια μαγνησίου, αναιμία, ανεπάρκεια βιταμίνης Β1 και σεληνίου.
     • Αμυλοείδωση;
   • Μυϊκές δυστροφίες;
   • Νευρομυϊκές διαταραχές;
   • ILC κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
   • Αλλεργικό και τοξικό (αλκοολικό, ακτινοβολικό, φαρμακευτικό).

II. Μη ταξινομημένες μυοκαρδιοπάθειες:

1. Ινοελάστωση;
2. Μη συμπαγές μυοκάρδιο;
3. Διαστολή CMF με μικρή διάταση.
4. Μιτοχονδριακό CMF.

Διατατική μυοκαρδιοπάθεια (DCM). Είναι η πιο κοινή μορφή μυοκαρδιοπάθειας στους ενήλικες. Το 20-30% έχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Πιο συχνή σε μεσήλικες άνδρες.

Η εξέλιξη των δυστροφικών διεργασιών στα καρδιομυοκύτταρα οδηγεί σε διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, μείωση της ικανότητας του μυοκαρδίου να συστέλλεται, παραβίαση της συστολικής λειτουργίας και στη συνέχεια καταλήγει σε χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια. Ίσως η προσθήκη ανεπάρκειας μιτροειδούς, διαταραχές της ροής του αίματος στις στεφανιαίες αρτηρίες, ισχαιμία του μυοκαρδίου, διάχυτη καρδιακή ίνωση.

Το DCM είναι μια νόσος με πολλαπλή αιτιολογία. Σε κάθε ασθενή, είναι δυνατός ο ταυτόχρονος προσδιορισμός πολλών παραγόντων που προκαλούν τη νόσο, όπως έκθεση σε ιούς, μέθη από αλκοόλ, κάπνισμα, αυτοάνοσες διαταραχές, αλλαγές στα ορμονικά επίπεδα, αλλεργίες κ.λπ.

Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM). Αυτή είναι μια γενετικά καθορισμένη μορφή της νόσου με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας και υψηλή διεισδυτικότητα. Μια γονιδιακή μετάλλαξη οδηγεί σε υπερτροφία των μυοκυττάρων, τα οποία βρίσκονται χαοτικά στο μυοκάρδιο. Η ποσότητα του χαλαρού διάμεσου ιστού αυξάνεται.

Η παθογένεση βασίζεται στην υπερτροφία των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου της αριστερής (μερικές φορές της δεξιάς) κοιλίας. Ο όγκος της κοιλίας δεν αλλάζει ή μειώνεται ελαφρώς. Η υπερτροφία είναι συνήθως ασύμμετρη και αφορά το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Το υπερηχοκαρδιογράφημα αποκαλύπτει την παρουσία μιας διαβάθμισης συστολικής πίεσης στην οδό εκροής.

Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια (RCMP). Αυτός ο τύπος είναι ο πιο σπάνιος και εμπλέκει το ενδοκάρδιο στην παθολογική διαδικασία. Υπάρχει τόσο πρωτοπαθής παθολογία (ενδομυοκαρδιακή ίνωση και σύνδρομο Leffler) όσο και δευτερεύουσα παραλλαγή που οφείλεται σε άλλες ασθένειες (αμυλοείδωση, συστηματικό σκληρόδερμα, αιμοχρωμάτωση, τοξική βλάβη του μυοκαρδίου).

Η παθογένεση του RCMP βασίζεται στη συσσώρευση προϊόντων αποκοκκίωσης βήτα-αμυλοειδούς, αιμοσιδερίνης ή ηωσινόφιλων γύρω από τα αγγεία του διάμεσου ιστού. Στο μέλλον, αυτό οδηγεί σε ίνωση και καταστροφή του καρδιακού μυός. Η ακαμψία των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου προκαλεί παραβίαση της διαστολικής πλήρωσης των κοιλιών, αύξηση της συστηματικής πίεσης και πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία. Η συστολική λειτουργία και το πάχος των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου πρακτικά δεν αλλάζουν.

Αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια δεξιάς κοιλίας. Αυτός ο τύπος μυοκαρδιοπάθειας είναι κληρονομικός (αυτοσωμικός κυρίαρχος), αν και υπάρχουν περιπτώσεις που δεν περιγράφεται οικογενειακό ιστορικό. Τα πρώτα σημάδια της μυοκαρδιοπάθειας εμφανίζονται στην παιδική και εφηβική ηλικία. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας γονιδιακής μετάλλαξης, η σύνθεση των δομικών πρωτεϊνών του καρδιακού ιστού διαταράσσεται. Η βάση της παθογένεσης είναι η σταδιακή μετατόπιση του μυοκαρδίου του παγκρέατος από ινώδη και λιπώδη ιστό. Αυτό οδηγεί σε επέκταση της κοιλότητάς του και μείωση της συσταλτικής λειτουργίας. Παθογνωμονικό διαγνωστικό σημείο είναι ο σχηματισμός ανευρύσματος του παγκρέατος.

Κλινική και συμπτώματα

Η κλινική εικόνα καθορίζεται από την κύρια τριάδα:

1. Σύμπλεγμα συμπτωμάτων CHF;
2. Η παρουσία διαταραχών στο ρυθμό και τη αγωγιμότητα της καρδιάς.
3. Θρομβοεμβολικές επιπλοκές.

Στο 70-85% των ασθενών με DCM, η πρώτη εκδήλωση είναι η προοδευτική CHF.

Τα κύρια συμπτώματα είναι:

• δύσπνοια κατά την προσπάθεια, με το χρόνο και την ηρεμία
• βασανιστική ασφυξία τη νύχτα.
• πρήξιμο των άκρων?
• αίσθημα παλμών?
• οδυνηρές αισθήσεις στο δεξί υποχόνδριο, αύξηση στην κοιλιά.
• διακοπές στο έργο της καρδιάς.
• ίλιγγος;
• λιποθυμία.

Στο HCMP, τα ακόλουθα είναι στο προσκήνιο:

• δύσπνοια;
• πιεστικοί πόνοι πίσω από το στέρνο.
• λιποθυμία.

Οι ασθενείς με RCMP παραπονούνται για:

• αίσθημα παλμών, διακοπές στο έργο της καρδιάς.
• πρήξιμο;
• πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.

Σε περίπτωση αρρυθμογόνου CMP δεξιάς κοιλίας, έρχονται στο προσκήνιο τα ακόλουθα:

• κρίσεις ζάλης?
• συχνή λιποθυμία?
• διακοπές στο έργο της καρδιάς.

Διαγνωστικά

Η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος προσυμπτωματικού ελέγχου είναι η EchoCG. Το κύριο κριτήριο για τη διάγνωση είναι η αποκαλυπτόμενη συστολική, διαστολική ή μικτή δυσλειτουργία του μυοκαρδίου.

Σημειώσεις φυσικής εξέτασης:

• διαστολή κρουστών των ορίων της καρδιάς και προς τις δύο κατευθύνσεις.
• συστολικό φύσημα στην κορυφή και κάτω από τη διαδικασία xiphoid?
• ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή, εξωσυστολία, ρυθμός καλπασμού.
• σημάδια ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας - περιφερικό οίδημα, ασκίτης, οίδημα των σφαγιτιδικών φλεβών, διευρυμένο ήπαρ.
• σημάδια πνευμονικής υπέρτασης - έμφαση του τόνου II πάνω από την πνευμονική αρτηρία, υγρές λεπτές φυσαλίδες στα κάτω μέρη των πνευμόνων.

Ενόργανες μέθοδοι:

Στο υπερηχοκαρδιογράφημα, ανάλογα με το είδος της νόσου, διαπιστώνουν:

• DCMP - διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων, μειωμένη συσταλτικότητα, υποκινησία του οπίσθιου τοιχώματος του LV, μειωμένο κλάσμα εξώθησης, MV με τη μορφή "φάρυγγα ψαριού".
• HCM - ασύμμετρη υπερτροφία LV (πάχος 15 mm και άνω), προσυστολική κίνηση του MV, δυναμική κλίση πίεσης στην οδό εκροής.
• RCMP - πάχυνση του οπίσθιου βασικού τοιχώματος του LV, περιορισμός της κινητικότητας της οπίσθιας βαλβίδας του MV, πάχυνση του ενδοκαρδίου, σχηματισμός θρόμβου στην κοιλότητα των κοιλιών.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση και η διαφοροποίηση με άλλες ασθένειες, πραγματοποιήστε:

• ΗΚΓ, 24ωρη παρακολούθηση ΗΚΓ - παρουσία διαταραχών αγωγιμότητας, αρρυθμίες, εξωσυστολία.
• Ακτινογραφία του ΟΓΚ.
• Ανίχνευση των καρδιακών κοιλοτήτων, κοιλιογραφία.
• Βιοψία μυοκαρδίου;
• Λειτουργικές καρδιακές εξετάσεις;
• Εργαστηριακές εξετάσεις - κλινική ανάλυση αίματος, ούρων, προσδιορισμός ALT, AST, κρεατινίνης, ουρίας, πήξης, ηλεκτρολυτών.

Θεραπεία

Τα μέτρα για τη θεραπεία της μυοκαρδιοπάθειας σε μικρά παιδιά και ενήλικες στοχεύουν κυρίως στη βελτίωση της γενικής κλινικής κατάστασης, στη μείωση των εκδηλώσεων της CHF, στην αύξηση της αντίστασης στη σωματική δραστηριότητα και στην ποιοτική βελτίωση της ζωής.

Το πρωτόκολλο για τη διαχείριση ασθενών με DCM χωρίζει τις θεραπευτικές μεθόδους σε υποχρεωτικές και προαιρετικές.

Επιτακτικός:

1. Ειοτρόπος θεραπεία για δευτερογενή CMP:
   1. χειρουργική εξάλειψη της αιτίας (ισχαιμική, ενδοκρινική CMP).
   2. αιτιολογική θεραπεία της φλεγμονώδους CMP.
2. Συνταγογράφηση φαρμάκων για τη διόρθωση της συστολικής καρδιακής ανεπάρκειας:
   1. μακροχρόνιοι αναστολείς ΜΕΑ.
   2. βήτα αποκλειστές?
   3. διουρητικά?
   4. καρδιακές γλυκοσίδες;
   5. ανταγωνιστές αλδοστερόνης.

Επιπλέον (αν υποδεικνύεται):

1. Amiodarone για κοιλιακές εξωσυστολές.
2. Ντοπαμίνη, ντοβουταμίνη;
3. Νιτρικά άλατα;
4. Αντιπηκτικά;
5. Εμφύτευση απινιδωτή καρδιομετατροπής.
6. Μεταμόσχευση καρδιάς.

Οι ασθενείς με HCM συνταγογραφούνται:

1. Βασικός:
   1. Βήτα αποκλειστές;
   2. Αναστολείς διαύλων ασβεστίου;
   3. Αντιαρρυθμικά φάρμακα;
2. Επιπροσθέτως:
   1. αναστολείς ΜΕΑ;
   2. Χειρουργική μυομεκτομή;
   3. εμφύτευση βηματοδότη ή καρδιομεταδότη-απινιδωτή.

Για τη θεραπεία της RCMP, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη), κυτταροστατικά και ανοσοκατασταλτικά. Σε περίπτωση σοβαρής ίνωσης γίνεται ενδοκαρδεκτομή με αντικατάσταση βαλβίδας.

Η θεραπεία της αρρυθμιογόνου CMP της δεξιάς κοιλίας στοχεύει στην εξάλειψη και την πρόληψη των αρρυθμιών. Χρησιμοποιούν κορδαρόνη, βήτα αποκλειστές. Εάν είναι αναποτελεσματική, εμφύτευση αυτόματου καρδιομεταδότη-απινιδωτή, καταστροφή της αρρυθμογόνου ζώνης με ραδιοσυχνότητες, εγκατάσταση τεχνητού βηματοδότη. Σε σοβαρές περιπτώσεις, πραγματοποιείται κοιλιοτομή.

Κριτήρια ποιότητας θεραπείας:

1. Μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας.
2. Αυξημένο κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας.
3. Εξάλειψη σημαδιών κατακράτησης υγρών στο σώμα.
4. Βελτίωση της ποιότητας ζωής.
5. Παράταση των διαστημάτων μεταξύ των νοσηλειών.

Πρόγνωση και περαιτέρω έλεγχος ασθενών

Το ποσοστό τριετούς επιβίωσης σε ασθενείς με DCM είναι 40%.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με HCM είναι κάπως μεγαλύτερο, αλλά το ετήσιο ποσοστό θνησιμότητας εξακολουθεί να φτάνει το 4% (έως και 6% στα παιδιά). Στο 10% των ασθενών παρατηρείται αυθόρμητη υποχώρηση της νόσου. Τα υψηλότερα ποσοστά θνησιμότητας σε ασθενείς με RCMP - η θνησιμότητα άνω των 5 ετών φτάνει το 70%.

Το πιο ευνοϊκό αποτέλεσμα είναι η δυσορμονική (συμπεριλαμβανομένων των γυναικών κατά την εμμηνόπαυση) καρδιοπάθεια. Με την επιφύλαξη της κατάλληλης ορμονικής διόρθωσης της υποκείμενης νόσου, οι δυστροφικές διεργασίες υποχωρούν.

Γενικά, με την τήρηση των συστάσεων, την τακτική λήψη φαρμάκων, την έγκαιρη χειρουργική επέμβαση και τη διόρθωση της υποκείμενης νόσου, η ποιότητα ζωής μπορεί να βελτιωθεί σημαντικά.

Οι ασθενείς με CMP θα πρέπει να βρίσκονται υπό ιατρεία, να υποβάλλονται σε εξετάσεις 1 φορά σε 2 μήνες. Υποχρεωτικός έλεγχος ΗΚΓ, EchoCG, πηκτογράφημα, INR.

Δεν υπάρχει ειδική προφύλαξη για τη CMP. Είναι πολύ σημαντικό να γίνει γενετική ανάλυση των μελών της οικογένειας του ασθενούς με καθιερωμένη CMP προκειμένου να διαγνωστεί έγκαιρα η νόσος.

Συμπεράσματα

Παρά τις πολυάριθμες μελέτες που στοχεύουν στην εύρεση των αιτιών αυτής ή της άλλης μορφής CMF, την ανάπτυξη διαγνωστικών μεθόδων προσυμπτωματικού ελέγχου, το πρόβλημα της καθυστερημένης ανίχνευσης της νόσου παραμένει επείγον. Η μυοκαρδιοπάθεια στους ενήλικες έχει χρόνια προοδευτική πορεία. Επομένως, είναι σημαντικό να ακολουθείτε το θεραπευτικό σχήμα, να ακολουθείτε αυστηρά τις συστάσεις του καρδιολόγου και να αναζητάτε έγκαιρα ιατρική βοήθεια.